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目前无法治愈婴儿系统性鱼鳞病 。治疗的目的是缓解症状,增加角质层含水量,促进正常角质化;外用可增加角质层含水量,去除过多的角质化物质,如尿素霜、维甲酸、水杨酸等;
婴儿期患有系统性干皮病 。干皮病在四肢伸侧最为明显,掌纹较深 。肝脾肿大,硬但肝功能正常 。神经系统检查显示老年性痴呆 。四肢和躯干运动共济失调、构音障碍、仰视困难 。
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鱼鳞病类似于鱼鳞病样红皮病,由于毛干异常、智力障碍、生育能力下降和身材矮小而起病脆 。为查明此类患者中鱼鳞病患者的父母并非同病种,男女患同种病,认为鱼鳞病多为常染色体隐性遗传所致 。
如果起病与感染有关,有抗菌作用的中药可以首选抗生素 。如果发病与扁桃体炎密切相关,且扁桃体肥大确实成为重点,可以进行扁桃体切除术 。
不同位点或同一位点但不同氨基酸取代的不同角蛋白突变和突变对角蛋白丝的扭曲程度和中间丝网的形成有不同的影响,导致临床类型和严重程度不同 。研究发现,手足受累患者的突变主要是k1,而手足未受累组的突变主要是k10突变 。目前多数研究表明,k10的156位密码子精氨酸突变对中间丝聚集的影响最大 。
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中药,无血虚风燥家族史,自幼发病,皮肤干燥,体质不足,服用十全大补丸白术软膏;血瘀阻滞证有家族史,自幼起病,皮肤干燥、粗糙、皲裂、眼黑,服用血府逐瘀口服液 。对于血虚风燥证,杏仁可捣碎煎服,核桃、牛奶、捣烂外用;血瘀证可用大黄、桂枝、桃仁煎汤外洗,当归外敷 。粘贴 。
综上,介绍了鱼鳞病的治疗方法 。这些方法的临床应用率也很高,但是每个病人的病情都不一样,所以大家最好按照自己的病情进行针对性的治疗,可以让各种疾病达到更好的治疗效果 。
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