抗Jo-1抗体阳性 _生活百科

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抗Jo-1抗体阳性基本介绍患病部位：皮肤
相关疾病：皮肌炎多发性肌炎多发性肌炎和皮肌炎伴发的精神障碍皮肌炎与多发性肌炎多发性肌炎-皮肌炎
所属科室：内科风湿免疫科
相关症状：白细胞减少传导阻滞房室传导阻滞肺间质纤维化光过敏抗Jo-1抗体阳性淋巴结肿大皮炎血管炎硬化紫癜
原因在多发性肌炎(PM)中阳性率达25%左右。在皮肌炎(DM)中阳性率为7.1% 。合併肺间质病变的PM/DM患者，阳性率高达60% 。检查67%抗Jo-1抗体阳性的患者有HLA-DR3抗原。其他结缔组织病为阴性。在抗JO-1和抗SSA二项阳性，约80%的多发性肌炎和皮肝炎患者合併有乾燥综合徵。而抗JO-1与抗RNP两项阳性者临床上都发现有雷诺氏现象。抗Jo-1抗体综合徵：抗Jo-1抗体阳性、急性发热、对称性关节炎、技工手、雷诺现象、肌炎、肺间质病变。鉴别诊断抗Jo-1抗体阳性的鉴别诊断：(1)抗Sm抗体：是SLE的特异性抗体。Sm抗原是U族小分子细胞核核糖核蛋白(UsnRNP)，具有抗原性的蛋白的分子量是29KD、28KD、13.5KD 。在SLE中阳性率为30.2% 。虽然敏感性较低，但特异性较高。在全部抗Sm阳性的病例中，92.2%为SLE 。因此，抗Sm抗体为SLE的标记抗体。另外，有人还发现SLE病人由活动期转为缓解期后，狼疮细胞可转阴，ANA、抗DNA抗体效价可降低，但Sm抗体依然存在。因此，对早期、不典型的SLE或经治疗缓解后的回顾性诊断有一定意义。Sm抗体和SnRNP是同一分子複合物中的不同抗原位点，故抗Sm抗体很少单独出现，它常于U1RNP抗体相伴，约60%抗U1RNP抗体与抗Sm抗体中的28/29KD有交叉反应。抗Sm抗体阳性均伴有抗U1RNP抗体，而抗U1RNP抗体可以单独存在。(2)抗SSA/Ro抗体：抗SSA/Ro抗体R0、SSA抗原在免疫学上是一致的，即有共同的抗原决定簇。SSA/Ro是小分子细胞浆核糖核蛋白(scRNPs)，是蛋白和小分子核糖核酸形成的複合物。抗原是含有Y-YRNA的蛋白质，它更多的存在于胞浆中，其分子量有52KD及60KD 。52KD的多肽条带与乾燥综合徵(SS)相关，而60KD的多肽条带则更多存在于SLE患者中。以鼠肝为底物的ANA检测中抗SSA抗体常呈阴性反应，而Hep-2细胞为底物的，ANA常为阳性。抗SSA抗体主要见于原发性乾燥综合徵，阳性率高达60%～75% 。此外，抗SSA抗体常与亚急性皮肤性红斑狼疮、抗核抗体阴性狼疮、新生儿狼疮等相关(SSA抗体可通过胎盘进入胎儿引起新生儿儿狼疮综合症) 。SSA抗体与广泛光过敏性皮炎症状相关。(3)抗SSB/La/Ha抗体：是抗小分子细胞核核糖核蛋白(snRNP) 。抗原是RNA多聚酶转录中的小RNA磷酸蛋白质。其分子量为48KD、47KD、45KD，其中48KD更具特异性。对乾燥综合徵的诊断具有特异性。抗SSB/La/Ha抗体SSB/La/Ha抗原在免疫学上是一致的。抗SSB阳性几乎总伴有抗SSA抗体阳性，抗SSB抗体较抗SSA抗体诊断乾燥综合徵更特异，是乾燥综合徵血清特异性抗体。原发性乾燥综合徵阳性率达40%左右。其他自身免疫性疾病中如有抗SSB抗体，常伴有继发性乾燥综合徵。唾液腺、唇腺活检可见大量淋巴细胞浸润。在原发性乾燥综合徵中，抗SSA和抗SSB的阳性率分别是60%和40%，但在其它结缔组织病中，该两种抗体也可出现，且常提示继发性乾燥综合徵的存在。抗SSB和抗SSA抗体相伴出现，有单独的SSA出现，但单独的SSB出现的少。抗SSA和抗SSB抗体阳性，可造成新生儿狼疮及先天性房室传导阻滞。且常与血管炎、淋巴结肿大、白细胞减少、光过敏、皮损、紫癜等临床症状相关。(4)抗Scl-70抗体：是分子量为100KD的DNA拓朴异构酶I的降解产物，首先在皮肤瀰漫型多发性系统性硬化症(PSS)患者血清中发现抗Scl-70抗体。因其主要见于硬皮病，且其相应抗原分子量为70KD，故取名为抗Scl-70抗体。PSS病人阳性率达30%～40% 。虽然阳性率不高，但对PSS(SSC)有较高特异性(特异性达100%) 。有抗Scl-70抗体阳性表示病性进展较迅速，皮肤病变往往弥散广泛，易发生肺间质纤维化和指骨末端吸收。重症瀰漫性PSS(SSc)中抗Scl-70抗体阳性率高达75% 。有雷诺现象的患者存在抗Scl-70抗体，提示可能发展为PSS 。抗Scl-70抗体与恶性肿瘤有明显相关。(5)抗rRNP(ribosome)抗体：抗rRNP抗体的靶抗原是核糖体大亚基上磷酸蛋白。为胞浆抗原(抗原是主要存在于胞浆中的一种磷酸蛋白) 。免疫印迹法测得抗rRNP主要有38KD、16KD、15KD三条蛋白多肽。抗rRNP抗体主要见于SLE，常在SLE活动期中存在，阳性率在10%～20%左右，是诊断SLE的特异性抗体。如仅有抗rRNP抗体阳性的SLE患者，ANA常为阴性。抗rRNP抗体阳性患者中枢神经系统病变发生率高。抗rRNP抗体与抗dsDNA抗体的消长相平行，但与抗dsDNA抗体不同的是不会随病情好转立即消失，可持续1～2年后才转阴。(6)抗RNP抗体：抗nRNP(nuclearRNP)：临床上套用较多的是U1RNP抗体，U1snRNP由U1RNP和9种不同的蛋白质组成。具有抗原性的分子量有70KD、32KD和22KD 。因为是以抗核内的核糖核蛋白得名，所作用的抗原是U1小分子细胞核核糖核蛋白(U1snRNP)，所以又称抗U1RNP抗体。67%抗Jo-1抗体阳性的患者有HLA-DR3抗原。其他结缔组织病为阴性。在抗JO-1和抗SSA二项阳性，约80%的多发性肌炎和皮肝炎患者合併有乾燥综合徵。而抗JO-1与抗RNP两项阳性者临床上都发现有雷诺氏现象。抗Jo-1抗体综合徵：抗Jo-1抗体阳性、急性发热、对称性关节炎、技工手、雷诺现象、肌炎、肺间质病变。缓解方法多发性肌炎的预防常识发病6个月以内套用肾上腺皮质激素治疗，大部分可获临床改善，于病后2个月以内开始治疗的效果更好。延误治疗，常可使急性变成慢性，故应及早治疗。本病约有10-20%病者可能伴发恶性肿瘤，中年以上者伴恶性肿瘤者高达50%以上，因此，必须予足够的警惕。早期发现肿瘤并早期治疗，效果好些。激素、免疫抑制剂等药物减量过快，停药过早均可导致复发，甚至病情恶化。特别是慢性肌炎病程较长，有不少可达10年以上。因此疗效的判断至少应经过半年至1年的观察，在短期内未出现效果绝不应终止治疗。运动功能的训练最好待肌酸磷酸激酶(CPK)正常以后开始，因为运动开始时常可见到CPK一过性升高。若在CPK尚未完全稳定时即开始作功能训练，许多患者的CPK则不易下降。多发性肌炎的护理原则1.首先要有信心和毅力皮肌炎患者应明确自己得的并非不治之症，切莫悲观消沉，即使经过某些中西药治疗病情仍在发展，也不必恐惧，更不能丧失信心而放弃治疗。但是，也应清楚地认识到皮肌炎的确是个难治病，必须有坚定的信心和顽强的毅力，保持豁达开朗的精神状态，才能充分调动自身的抗病潜能，最终战胜皮肌炎获得康复。2.必须坚持长期正确合理的治疗皮肌炎作为一种难治病，病来如山倒，病去如抽丝，只有在临床经验丰富和具有高充责任感的专科医生指导下，坚持长期、系统、正规、合理的中西医结合治疗，才能达到最好疗效乃至康复，切不可乱投医、滥用药或自行减量、随意停药，以免走欲速则不达的弯路，病情一旦复发加重，往往治疗更为困难，甚至付出生命代价。3.生活调理1.急性期应卧床休息，可做关节和肌肉的被动活动，每日2次，以防止组织萎缩，但不鼓励作主动活动。2.恢复期可适量轻度活动，但动作不宜过快，幅度不宜过大，根据肌力恢复程度，逐渐增加活动量，功能锻鍊应避免过度疲劳，以免血清酶升高。3.要保持精神愉快，坚定战胜疾病的信心。4.饮食调理1.合理安排饮食，保证充分的维生素和蛋白摄入。2.忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品，以免伤脾化湿。3.临床药膳疗法通常以补益为主，健脾补肾，可作为饮食的药物有山药、薏苡仁、土茯苓、冬虫夏草、当归、枸杞子、阿胶、灵芝、紫河车等。