青少年强直性脊柱炎 _生活百科

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青少年强直性脊柱炎【青少年强直性脊柱炎】儿童强直性脊柱炎是指16岁以前发病的强直性脊柱炎。以骶髂关节和脊柱等关节的慢性炎症为特徵，临床表现为腰背部疼痛和僵直，约半数患者四肢关节也可受累。常常与幼年类风湿性关节炎相混淆。
基本介绍西医学名：肌肉骨骼系统和结缔组织疾病
中医学名：强直性脊柱炎
英文名称：Arsenic
所属科室：外科 - 骨科
发病部位：骶髂关节，脊柱骨突，脊柱旁软组织，外周关节
主要症状：腰、背、颈、臀、髋部疼痛，关节肿
主要病因：基因因素，感染因素，外在因素，内分泌失调，代谢障碍，其他因素
多发群体：男性
传染性：无传染性
传播途径：遗传
遗传性：有遗传性
发病原因1. 遗传因素强直性脊柱炎病人hla-b27(人类白细胞抗原b27)阳性率高达90%以上，子女hla-b27阳性占50%，发生强直性脊柱炎的占25% 。强直性脊柱炎比类风湿关节炎具有更强的家族遗传倾向。强直性脊柱炎的病因这说明遗传因素对本病起着决定性作用。2. 感染因素有些学者经过大量观察，发现不少男性强直性脊柱炎病人合併有前列腺炎。另外有一些专家发现，本病病人中，溃疡性结肠炎和局限性肠炎的发病率较一般人高，强直性脊柱炎的病因可能是感染。3. 外在因素强直性脊柱炎病因包括外伤、甲状腺疾病、肺结核等，但都缺乏足够的证据。发病机制1. HLA-B27结构与角色1968年Dr.Eric Thorsby发现HLA-B27,1973年发现HLA-B27与AS有强烈的关联性，据统计，95%的患者具有HLA-B27抗原(即HLA-B27阳性)；所有HLA-B27(+)的人，有2-10%终将发展成AS 。除了HLA-B27外，B7, B22, B40, BW42等与AS也有弱关联性.已经分析出HLA-B27的结构及胺基酸序列，并证实HLA-B27分为至少七种亚型(5,17)。发现B27结构上有一「凹槽」,就是B27与抗原结合之处，是决定抗原性的重要关键。2. 与微生物的关係AS发病与否，与细菌造成的胃肠道或泌尿道感染关係密切。细菌感染，常常使得B27阳性的人发病，或已发病的人恶化。很多学者发现：有些细菌（如Klebsiella, Yersinia, Shigella spp.）的片段结构与B27结构上的「凹槽」有相似之处，或许因而让免疫细胞「误认」！----误认自己身上的正常细胞的B27（正常细胞都有B27）为入侵的细菌，因而引发自体免疫疾病。这就是所谓的【分子相似学说】(Molecular mimicry theory) 。3.致关节炎抗原学说当某些外来的细菌侵入人体后，会在关节等处产生一些「抗原」(可能是细菌的片段或代谢产物) 。这些「抗原」可以与B27结合，并使得此结合后的複合体(B27+抗原)变成被免疫细胞攻击的目标，因而引发一连串的免疫反应---此即「致关节炎抗原学说」(Arthritogenic peptide theory) 。4.动物实验模型利用转基因技术，研究者可以将人类的HLA-B27植入老鼠体内的基因，这种转基因鼠(Transgenic mice)经过暴露于某些环境因素(如细菌感染)之后，也像人类一样会产生类似脊柱炎的症状，因此提供了一个很好的动物研究模型，有助于了解强直性脊柱炎的致病机制。多发群体10～40岁，平均发病年龄为25岁。男性较女性多见，男女发病率之比为(2～3)：1 。有阳性AS家族史者发病率更高。疾病症状儿童强直性脊柱炎的发病症状是先累及外周关节，非对称性下肢单侧大关节炎、肌腱附着点炎是本病的重要特徵之一。80%病人在发病过程中有此症。尤其附着跟骨的足底筋膜及跟腱病多见。髌骨及胫骨粗隆也可受累。肌腱附着点的慢性炎症常引起相连骨实质的侵袭性破坏和囊性变化，伴骨膜下新骨形成，引起多骨增生及骨刺韧带骨赘形成。活动期全身症状并不少见，5%～10%的患者有发热、体重下降、肌无力和萎缩、乏力、淋巴结增大、白细胞增高和贫血。高达27%的患儿有急性色素膜炎发作，心血管病少见，但有主动脉瓣闭锁不全、非特异性传导障碍。疾病危害1、性生活强直性脊柱炎不仅影响了自已的生活，而且还影响了自已的家人，患有强直性脊柱炎的人，在生活上比较难以自理，如果不及时冶疗还会造成严重的残疾，而且在夫妻方面还会受到影响，强直性脊柱炎患者由于脊柱、关节畸形的发生，会对性生活造成一定的影响。2、生育在生育方面，由于强直性脊柱炎具有一定的家族遗传性，对生肓也会造成一定的影响。但由于强直性脊柱炎是多种病因所致的疾病，遗传只是其中的一个病因，并不是影响本病的惟一因素。也就是说强直性脊柱炎病人对下一代小孩子遗传可能性只有15%～25%之间。患者如果想要小孩，最好在提前半年或更长时间停用对小孩有害的药物。3、妇女分娩在妇女分娩方面，由于强直性脊柱炎的耻骨联合多数出现侵蚀性软骨炎性病理改变，强直性脊柱炎初期耻骨联合关节软骨炎性坏死，坏死骨组织吸收，强直性脊柱炎晚期骶髂关节融合，耻骨联合融合，这样会造成妇女分娩时骨盆骨缝无法打开，分娩困难，产生严重的影响。4、自身健康强直性脊柱炎严重影响到患者自身健康，强直性脊柱炎影响最严重的后果是脊柱强直及髋关节畸形而致残，因此在早期强直性脊柱炎，即畸形尚未形成，也就是未出现骨性强直以前，就应防患于未然。诊断鉴别检查诊断罗马诊断强直性脊柱炎的标準一、临床指标（1）下腰疼痛和僵硬，休息不能减轻，时间超过3个月。（2）胸部疼痛和僵硬。（3）下腰活动受限。（4）胸廓运动受限。（5）有虹膜睫状体炎病史或后遗症。二、x线指标双侧骶髂关节典型改变（应排除双侧骨性关节炎）。三、明确强直性脊柱炎(1)双侧骶髂关节炎3~4级，加至少1项临床指标。(2)至少4项临床指标。改良纽约诊断强直性脊柱炎的标準一、临床表现（1）腰痛、僵硬在3个月以上，活动后症状改善，休息无改善。（2）腰椎屈曲、侧弯活动受限。（3）胸廓活动度低于相应年龄、性别的正常人群。二、放射学标準双侧骶髂关节炎大于或等于2级或单侧骶髂关节炎3~4级。三、肯定强直性脊柱炎符合放射学标準和1项以上临床诊断标準。四、可能强直性脊柱炎（1）符合3项临床标準。（2）符合放射学标準而不具备临床标準（应除外其他原因所致的骶髂关节炎）。疾病鉴别临床表现：强直性脊柱炎初期,首先出现下腰痛,发僵已超过3个月,,夜间及静止时疼痛加剧,活动后减轻.腰椎活动、胸部扩展受限，晨僵也是此病的早期表现之一.另外还伴有低热,盗汗,乏力,消瘦等症状.中晚期可出现脊柱僵硬,驼背,髋关节活动受限甚至致残等。细胞学检查：细胞学检查：化验血沉，抗0,C反映蛋白，HLA-B27人类白细胞抗原。影像学检查：X线：X线平片显示双侧骶髂关节间隙模糊，骨质硬化，髂侧为重,椎体小关节模糊，椎间隙狭窄或融合，椎体间典型竹节样变化。①早期可见关节边缘模糊，并稍緻密,关节间隙加宽；②中期可见关节间隙狭窄关节边缘增生与腐蚀交错,呈锯齿状,髂骨侧骨緻密带增宽,最宽可达3cm；③晚期可见关节间隙消失，骨緻密带消失，骨小梁通过，已呈骨性强直。CT检查：对于临床怀疑而X线不能确诊者，可用CT检查，它能清晰显示骶髂关节间隙，关节面模糊，软骨下骨质有明显破坏和弥散性硬化.MRI检查：骶髂关节软骨破坏，关节周围骨髓内水肿，软骨不规则增粗、扭曲，软骨表面不规则、碎裂、骨侵蚀，这些都是强制性脊椎炎的检查项目。疾病治疗手术治疗强直性脊柱炎患者的脊柱畸形及外周关节受累造成的关节间隙变窄、消失或关节强直，是强直性脊柱炎患者致残的主要原因。手术治疗并不能从根本上治疗强直性脊柱炎，主要目的是改善患者的功能，使他们能生活自理，提高生活质量。人工关节置换是关节屈曲、挛缩、畸形、丧失功能并导致终身残疾者恢复正常生活和工作能力的最好治疗办法。其它疗法药物治疗镇痛药是治疗强直性脊柱炎最广泛的药物。常用的品种有双氮酚酸钠、舒林酸、布洛芬等，它们常见的副作用为消化道不良反应。专家指出，这类止痛药物对于控制病情发展基本上没有作用，病情加重之后还可能会出现吃药也不止痛的情况。综合长期的临床治疗和研究得出，药物在治疗强直性脊柱炎方面效果有限，患者不应该把全部治疗希望寄托在药物之上。物理疗法常用的物理疗法有磁疗、音频治疗、短波、及热疗等，理疗应在有经验的理疗师指导下进行，在脊柱后凸超达20°-40°时，还应增加针对脊柱后凸的牵引按摩治疗。强直性脊柱炎患者应卧硬板床，取仰卧位睡眠。若疾病上行侵犯倒胸椎和颈椎时，应停止用枕头。另强直性脊柱炎患者可进行适当的体育锻鍊，以便改善呼吸功能，防止肌肉萎缩，维持骨密度和强度，防止骨质疏鬆。微创治疗药物、物理、手术治疗强直性脊柱炎复发性高，病症反覆发作，不能完全控制住病情。面对这些疗法的治疗弊端，让很多患者都失去了治疗的信心。而随着医疗水平的发展，微创治疗应运而生。微创是新型的治疗疾病的方法，被广泛套用到临床上。专家组根据多年临床经验，结合中西医在治疗强直性脊柱炎的优势，採用最新微创技术—“清痹强筋疗法”，对强直性脊柱炎引起的关节粘连、纤维性强直、轻中度变形起到化开强直、纠正变形的作用。预防方法在临床上表现的轻重程度差异较大，有的患者病情反覆持续进展，有的长期处于相对静止状态，可以正常工作和生活。但是，发病年龄较小，髋关节受累较早，反覆发作虹膜睫状体炎和继发性澱粉样变性，诊断延迟，治疗不及时和不合理，以及不坚持长期功能锻鍊者预后较差。儘管生物製剂的出现令本病的预后已经有了较大改观，但本病仍是一种慢性进展性疾病，难于彻底根治，应在专科医师指导下长期随诊。併发症一、心血管病变强直性脊柱炎的一个重要表现是心血管病变，但此种病变受累临床上较为少见。通过尸体解剖发现，强直性脊柱炎患者中约有25%的病人主动脉根部出现异常。临床上包括上行性主动脉炎、主动脉瓣膜下纤维化、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣脱垂以及二尖瓣关闭不全、心脏扩大、房室传导阻滞和束支传导阻滞、扩张型心肌病变和心包炎等。二、肺部病变随着强直性脊柱炎病变发展，脚廓活动受限，可出现两上肺，尤其是肺尖纤维化、囊性变，甚至有空洞形成。病人可有咳嗽、咳痰、气短，以及咯血，肺功能检查肺活量减少。一般发生于病程20年以上的病人。较少见的肺部表现有胸膜增厚粘连、肺门及膈顶模糊、条状肺膨胀不良等。三、肾损伤强直性脊柱炎患者极少发生肾脏损害，主要是免疫球蛋白A肾病和肾澱粉样变。强直性脊柱炎患者出现慢性前列腺炎的机率要比正常人群大。四、可引发虹膜炎在强直性脊柱炎中较为常见的关节外病变是虹膜炎，据统计，约有25%的强直性脊柱炎患者都会并发虹膜炎，且部分患者可以复发数十次。虹膜炎与强直性脊柱炎的严重程度并无关係，但大多数病例发生在合併周围关节累及的病人中，而且病程越长，发生率越高。五、骨质疏鬆强直性脊柱炎患者由于脊柱强直，并发严重的骨质疏鬆，因此十分容易发生骨折哪怕轻微的外伤也可引起。脊柱骨折以颈椎最易发生，尤以第5-7颈椎多见，是病死率最高的併发症。第一、二节颈椎半脱位时，可出现颈部严重疼痛，常放射至颈部、枕部和眶后。