新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸 _生活百科

新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸【新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸】婴儿胆汁淤积性肝病是指l岁以内婴儿（包括新生儿）由各种原因引起的肝细胞和（或）毛细胆管分泌功能障碍，或胆管病变导致胆汁排泄减少或缺乏。临床主要表现为高结合胆红素血症、粪便颜色改变、胆汁酸增加，可伴或不伴肝大，质地异常，肝功能异常。部分患儿还可伴皮肤瘙痒、营养不良等。此处主要讨论的是在出生后3个月内发生的胆汁淤积。
基本介绍就诊科室：儿科
多发群体：l岁以内婴儿
常见病因：肝细胞损害，肝内胆管及肝外胆管疾病
常见症状：呕吐，生长缓慢，黄疸，粪便颜色改变
病因病因複杂，国内外对病因分类的方法也不完全相同，主要可分为肝细胞损害，肝内胆管及肝外胆管疾病三大类，仅就其中一些主要病因分述于下：1.肝外胆管疾病胆道闭锁、胆总管囊肿、胆管狭窄、自发性胆管穿孔、胆汁黏稠、胆石症、外源性压迫等。2.肝内疾病（1）与感染有关的胆汁淤积病毒感染（巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、风疹病毒、B型肝炎病毒、C型肝炎病毒等），弓形虫感染，梅毒螺旋体感染。细菌感染（大肠桿菌、葡萄球菌等）。（2）与胃肠道外营养相关的胆汁淤积（PNAC）（3）毒性作用药物（利福平，硫唑嘌呤、红霉素、呋喃妥因等）所致的胆汁淤积。（4）基因、染色体病21三体综合徵、18三体综合徵，Citrin缺乏所致新生儿肝内胆汁淤积症。（5）代谢性疾病①糖代谢障碍，主要是半乳糖血症、遗传性果糖不耐受症、糖原累积病。②胺基酸代谢障碍，包括酪氨酸血症、高蛋氨酸血症。③脂质代谢障碍，包括胆固醇沉积病、尼曼匹克病、戈谢病。④原发性胆汁酸代谢障碍。⑤过氧化酶体病，包括肝脑肾综合徵等。⑥内分泌疾病，包括甲状腺功能低下、特发性垂体功能减退。⑦其他代谢性疾病，主要有肝豆状核变性、αl抗胰蛋白酶（αlAT）缺乏症、囊性纤维病、新生儿铁沉积病、Dubin—Johnson综合徵、先天性肝纤维化、Nielsen综合徵，以及进行性家族性肝内胆汁淤积等。（6）肝内胆管疾病非症状性肝内胆管减少、肝内胆管发育不良或缺如、硬化性胆管炎、郎罕细胞性组织细胞增生症等。临床表现可有早产、宫内、外生长发育迟缓、餵养困难、呕吐、生长缓慢及陶土色大便，新生儿期可看到黄疸，但常会延迟到2～3周，尿色暗黄，粪便常呈淡黄色，浅褐黄色，灰色或白色，肠黏膜周围胆红素产物渗出常使粪便略带黄色，可有肝大。体重生长曲线反映重量增加很少，可能是脂肪吸收不良和氧消耗增加的结果，一般在生后2周即可出现黄疸，逐渐加重，但也可晚至2～3个月，常发生食慾低下，吸吮反射减弱，嗜睡，在较轻病例中，生长缓慢可以是惟一的症状，偶可见肝功能衰竭，血小板减少，水肿（非溶血性水肿）及新生儿出血性疾病。检查1.生化检查胆红素升高，结合和未结合胆红素均升高，以结合胆红素升高为主。血清胆汁酸是诊断胆汁淤积的敏感指标，往往升高。γ-谷氨酸转酞酶、血清硷性磷酸酶、5-核苷酸酶等可呈数十倍增高。2.病原学检查包括细菌学培养（血、尿培养），血清特异性抗原、抗体测定，必要时进行病毒分离及粪便、脑脊液和骨髓培养。3.影像学检查胆管系统的超声检查可用于确定胆总管囊肿是否存在，如发现胆囊缺如或发育不良，应考虑为胆道闭锁。胆道造影，CT，MRI，十二指肠液引流等检查也可有助于诊断。4.肝组织学检查经皮肝穿刺所得的肝组织学检查可区分肝内或肝外胆汁淤积，但不能区分肝组织内的特殊感染原。例外的是巨细胞病毒可在肝细胞胆管上皮细胞胞浆内形成包涵体，以及疱疹病毒的核内嗜酸性包涵体，常见表现为小叶结构紊乱的局灶性坏死，多核巨细胞形成，肝细胞空泡样变，索样结构消失，肝细胞内和小管性胆汁淤积可以是持续性的，门脉改变不明显，但可出现新生结节增生和轻微纤维样变。5.其他（1）全血细胞学计数，凝血酶原时间，空腹血糖，半乳糖，血氨，皮质醇，促甲状腺激素测定等。（2）疑似遗传、代谢异常者，可做相应血液或尿液生化、特异性酶学和染色体及基因检测等。诊断常常在新生儿期起病，如果黄疸在出生后2周仍未消退，需要对黄疸原因进一步评估和诊断。根据临床表现和实验室检查即可确诊，但须同时明确病因诊断，须详询病史，包括母亲妊娠史、生产史、餵养史等，详细体检，选择实验室检查和辅助检查，儘早明确病因诊断，再根据病因进行治疗。鉴别诊断特别需要鉴别的是胆道闭锁和新生儿肝炎。併发症常见併发症有肝硬化、肝功能衰竭、出血、多脏器功能损害、门脉高压综合徵、瘙痒、脾功能亢进、肺炎、败血症等。治疗1.病因治疗治疗原发病针对造成胆汁淤积的病因进行治疗。感染所致胆汁淤积，需要针对不同病原进行治疗。如对CMV感染患儿可选用更昔洛韦治疗。若病原为细菌则可根据细菌培养和药敏结果给予敏感抗生素治疗。对于PNAC患儿应儘早给予胃肠内营养，必要时可给予鼻胃管和鼻空肠管餵养，逐步减少胃肠外营养量，直至停用。中链三醯甘油（MCT）或以鱼油为基质的脂肪乳剂可减少PNAC的发生。某些代谢病可採用饮食治疗，如半乳糖血症，可限食乳製品。药物引起者，及时停药。早期诊断、治疗常可避免不良后果发生。对未完全明确诊断的患儿，应定期随访观察，以避免不必要的手术，如将新生儿肝炎误诊为胆道闭锁，则手术可促使肝硬化提早发生。PNAC患儿手术时机的选择也很重要，过早进行手术会造成肝脏的进一步损害。2.营养营养过量与营养不足均对肝脏不利。患儿有脂肪泻时，饮食中可减少脂肪，如给脱脂奶，加用中链三醯甘油。另外也应注意热卡及蛋白质的充分供给。需预防脂溶性维生素缺乏，具体补充剂量应根据患儿胆汁淤积程度，病程长短及有无维生素缺乏症来确定。水溶性製剂可口服，否则宜採用肌注给药。胆汁淤积较轻或已缓解的，可改为口服。如有条件可进行血浓度监测，防止过量。3.对症治疗（1）利胆药利胆药能促进肝细胞分泌和排泄胆汁，增加胆汁在肠道中的排泄，消除临床症状并改善肝功能。如熊去氧胆酸，苯巴比妥，考来烯胺，微生态药物，中药茵栀黄等，必要时可使用肾上腺皮质激素。（2）促进解毒功能药物葡醛内酯，谷胱甘肽等。（3）促进蛋白质合成药物人血清白蛋白，支链胺基酸等。4.手术治疗对于内科药物治疗无效的患儿，需外科治疗，以减轻症状、维持生命。包括部分胆汁外分流术，部分胆汁内转移术，腹腔镜探查、胆道造影、胆道沖洗术，经内镜逆行胰胆管造影等。对于难治性胆汁淤积或有肝衰竭的患儿可考虑肝移植。