人粒细胞无形体病( 二 ) _生活百科

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人粒细胞无形体病人群易感性人对嗜吞噬细胞无形体普遍易感，各年龄组均可感染髮病。高危人群主要为接触蜱等传播媒介的人群，如疫源地（主要为森林、丘陵地区）的居民、劳动者及旅游者等。与人粒细胞无形体病危重患者密切接触、直接接触病人血液等体液的医务人员或其陪护者，如不注意防护，也有感染的可能。地理分布和发病季节特点已有人粒细胞无形体病的国家有美国、斯洛维尼亚、法国、英国、德国、澳大利亚、义大利及韩国等，但仅美国和斯洛维尼亚分离到病原体。根据国外研究，该病与莱姆病的地区分布相似，中国莱姆病流行区亦应关注此病。该病全年均有发病，发病高峰为5-10月。不同国家的报导略有差异，多集中在当地蜱活动较为活跃的月份。主要病理改变病理改变包括多脏器周围血管淋巴组织炎症浸润、坏死性肝炎、脾及淋巴结单核吞噬系统增生等，主要与免疫损伤有关。嗜吞噬细胞无形体感染中性粒细胞后，可影响宿主细胞基因转录、细胞凋亡，细胞因子产生紊乱、吞噬功能缺陷，进而造成免疫病理损伤。临床表现及诊断临床表现潜伏期一般为7-14天（平均9天）。急性起病，主要症状为发热（多为持续性高热，可高达40℃以上）、全身不适、乏力、头痛、肌肉酸痛，以及噁心、呕吐、厌食、腹泻等。部分患者伴有咳嗽、咽痛。体格检查可见表情淡漠，相对缓脉，少数病人可有浅表淋巴结肿大及皮疹。可伴有心、肝、肾等多脏器功能损害，并出现相应的临床表现。重症患者可有间质性肺炎、肺水肿、急性呼吸窘迫综合症以及继发细菌、病毒及真菌等感染。少数病人可因严重的血小板减少及凝血功能异常，出现皮肤、肺、消化道等出血表现，如不及时救治，可因呼吸衰竭、急性肾衰等多脏器功能衰竭以及瀰漫性血管内凝血死亡。老年患者、免疫缺陷患者及进行激素治疗者感染本病后病情多较危重。实验室检查实验室检查外周血象白细胞、血小板降低，异型淋巴细胞增多。合併脏器损害的患者，心、肝、肾功能检测异常。病原学和血清学检查阳性。其中：血常规：白细胞、血小板减少可作为早期诊断的重要线索。病人发病第一周即表现有白细胞减少，多为1.0-3.0×10/L; 血小板降低，多为30-50×10/L 。可见异型淋巴细胞。尿常规：蛋白尿、血尿、管形尿。血生化检查: 肝、肾功能异常；心肌酶谱升高；少数患者出现血澱粉酶、尿澱粉酶和血糖升高。部分患者凝血酶原时间延长，纤维蛋白原降解产物升高。可有血电解质紊乱，如低钠、低氯、低钙等。少数病人还有胆红素及血清蛋白降低。併发症如延误治疗，患者可出现机会性感染、败血症、中毒性休克、中毒性心肌炎、急性肾衰、呼吸窘迫综合症、瀰漫性血管内凝血及多脏器功能衰竭等，直接影响病情和预后。病例诊断依据流行病学史、临床表现和实验室检测结果进行诊断。（一）流行病学史。1. 发病前2周内有被蜱叮咬史;2. 在有蜱活动的丘陵、山区（林区）工作或生活史;　3. 直接接触过危重患者的血液等体液。（二）临床表现。急性起病，主要症状为发热（多为持续性高热，可高达40℃以上）、全身不适、乏力、头痛、肌肉酸痛，以及噁心、呕吐、厌食、腹泻等。个别重症病例可出现皮肤瘀斑、出血，伴多脏器损伤、瀰漫性血管内凝血等。（三）实验室检测。1. 血常规及生化检查（1）早期外周血象白细胞、血小板降低，严重者呈进行性减少，异型淋巴细胞增多。（2）末梢血涂片镜检中性粒细胞内可见桑葚状包涵体。（3）谷丙（丙氨酸氨基转移酶，ALT）和/或穀草（天冬氨酸氨基转移酶，AST）转氨酶升高。2. 血清及病原学检测（1）急性期血清间接免疫萤光抗体（IFA）检测嗜吞噬细胞无形体IgM抗体阳性。（2）急性期血清IFA检测嗜吞噬细胞无形体IgG抗体阳性。（3）恢复期血清IFA检测嗜吞噬细胞无形体IgG抗体滴度较急性期有4倍及以上升高。（4）全血或血细胞标本PCR检测嗜吞噬细胞无形体特异性核酸阳性，且序列分析证实与嗜吞噬细胞无形体的同源性达99%以上。（5）分离到病原体。（四）诊断标準。疑似病例：具有上述（一）、（二）项和（三）项1项中的（1）、（3）。部分病例可能无法获得明确的流行病学史。临床诊断病例：疑似病例同时具备（三）项1项中的（2），或（三）项2项中的（1）或（2）。确诊病例：疑似病例或临床诊断病例同时具备（三）项2项中（3）、（4）、（5）中的任一项。鉴别诊断（一）与其他蜱传疾病、立克次体病的鉴别：人单核细胞埃立克体病（HME）、斑疹伤寒、恙虫病、斑点热以及莱姆病等。（二）与发热、出血及酶学指标升高的感染性疾病的鉴别：主要是病毒性出血性疾病，如流行性出血热、登革热等。（三）与发热、血白细胞、血小板降低的胃肠道疾病的鉴别：伤寒、急性胃肠炎、病毒性肝炎。（四）与发热及血白细胞、血小板降低或有出血倾向的内科疾病的鉴别：主要是血液系统疾病，如血小板减少性紫癜，粒细胞减少、骨髓异常增生综合徵。可通过骨髓穿刺及相应病原体检测进行鉴别。（五）与发热伴多项酶学指标升高的内科疾病鉴别：主要是免疫系统疾病，如皮肌炎、系统性红斑狼疮、风湿热。可通过自身抗体等免疫学指标进行鉴别。（六）其他：如支原体感染、钩端螺旋体病、鼠咬热、药物反应等。治疗方法防治用药辅仁複方硫磺乳膏