狭窄性胆管炎 _生活百科

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狭窄性胆管炎【狭窄性胆管炎】狭窄胆管炎，是一种原因不明、病程缓慢、较为罕见的胆道病变。本病特点是肝内、外胆道的广泛纤维化，其管壁明显增厚而管腔则显着狭窄，临床表现除阻塞性黄疸以外，患者未能得到及时的诊治，可导致胆汁性肝硬化和门静脉高压症，并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡。
简介狭窄性胆管炎根据临床症状，分为无症状和有症状两类：　无症状病人无明显症状，疾病前期或早期。虽影像学检查符合硬化性胆管炎的表现，而病人无黄疸。有症状又分为轻症和重症：轻症患者有不适，易疲乏，厌食，体重减轻，腹痛，发热，黄疸，皮肤瘙痒，而无门静脉高压的症状和体徵。重症患者则明显黄疸、肝脾大、腹水、脑病或食管静脉曲张出血等肝硬化晚期症状。疾病病因慢性非特异性感染此病与溃疡性结肠炎有关。在感染性肠病时，肠内细菌从门静脉侵入胆道系统，形成慢性炎症，胆管壁纤维组织增生，使胆管壁缩窄。有人报告在因溃疡性结肠炎行结肠切除时，取门静脉血培养到细菌生长；向动物门静脉注入细菌，发现胆管周围出现炎症。但也有人认为此病与溃疡性结肠炎没有根本上的联繫，不论是否伴发溃疡性结肠炎，都不改变原发性硬化性胆管炎的自然病程和结局。自身免疫性疾病此病除常伴有溃疡性结肠炎外，有的还伴发节段性肠炎、慢性纤维性甲状腺炎(Riedls 甲状腺炎)和腹膜后纤维炎性硬化症等疾病。病人血清中的免疫複合物常高于正常人，这些物质沉澱于组织时，可引起局部炎症。Badenheimer 测定病人血清中的免疫複合物，不论是否伴发溃疡性结肠炎，他们血清中的免疫複合物都显着高于健康对照组。伴有溃疡性结肠炎的病人，血清中的抗核抗体、抗平滑肌抗体均有一定比例的阳性，支持了这些病人的发病与免疫因素有关的看法。但套用激素或免疫抑制药治疗，虽能改善症状，却没有改善胆管的病理变化，也不能改变病人的病程。所以，原发性硬化性胆管炎与免疫因素是否有关尚待进一步研究证实。其他因素该病与先天性因素、类圆线虫感染、酒精中毒、石胆酸等因素有关。病理生理本病的主要病理变化，肝内汇管区胆管壁和胆管周围炎性细胞浸润，主要是淋巴细胞，少有多核白细胞，偶尔可见巨噬细胞和嗜酸性粒细胞，同时随着病变的发展而有局灶的小点状的坏死和纤维组织增生，胆管上皮细胞渐萎缩和消失，出现管壁硬化不光滑而增厚，最终引起胆管管壁的极度纤维化，以致管壁增厚而管腔异常狭窄呈串球样，其管腔最细者仅如铅笔芯，直径不过2mm，病变範围有时仅累及胆总管的一段，但也有胆总管的大部分甚至左、右肝管同时受累者。多数病例伴有慢性胆囊炎和肝十二指肠韧带粘连成条索状，几乎是见不到胆管样结构。同时有阻塞性黄疸和胆汁性肝硬化，至病变晚期则可出现门静脉高压症和肝功能衰竭。诊断检查诊断诊断依据(1)无胆管手术史。(2)无胆总管结石病史。(3)胆管壁增厚和硬化，并出现进行性梗阻性黄疸。(4)长期随访排除胆管癌。(5)无先天性胆管异常。(6)无原发性胆汁性肝硬化。诊断的特点(1)年轻男性。(2)胆道狭窄性肝病。(3)起病缓慢。(4)胆管造影显示肝内外胆管多发性狭窄，不规则和“球形”徵象。(5)肝组织学检查显示胆管周围纤维化、炎症及可见的胆汁淤积。(6)与炎性肠病，尤其溃疡性结肠炎有关。(7)与HLA、AI-B8-DR3 相关。(8)有发生胆管癌的高度危险。诊断标準(1)具有特徵的异常胆道造影徵象(节段性或广泛性的胆道改变) 。(2)异常的临床、生化学和肝脏组织学发现(虽常为非特异性的) 。(3)排除以下情况：①胆道钙化(除外处于静止期的情况) 。②胆道手术(不含单纯胆囊切除术) 。③先天性胆道异常。④获得性免疫缺陷综合徵相关的胆道病变。⑤缺血性狭窄。⑥胆道肿瘤。⑦暴露于具有刺激性化学物质之下(如福马林) 。⑧其他肝病(如原发性胆管硬化或慢性活动性肝炎) 。检查血生化学检查可显示梗阻性黄疸多项指标异常，血清总胆红素增高 (在同一患者的不同时期会有很大波动)，硷性磷酸酶明显升高，且治疗后不易下降至正常水平。血清转氨酶轻度或中度增高。血常规检查除在出现胆管炎时白细胞增高明显外，还可发现淋巴细胞增多，或偶可出现不正常淋巴细胞或嗜酸性粒细胞。免疫学检查部分病人的免疫球蛋白、抗核抗体、抗平滑肌抗体升高。45%病人IgM 升高，75%病人血浆铜蓝蛋白增多及尿铜排出增加。但抗细胞线粒体阴性。HLA-DRW52a 抗原阳性可达100% 。部分病例肾功能有一定损害。辅助检查临床上可有多种表现，在临床上根据病变部位和範围。Thompson 按部位将其分为4 型：Ⅰ型：胆总管远端硬化性胆管炎；Ⅱ型：继发于急性坏死性胆管炎的硬化性胆管炎；Ⅲ型：慢性瀰漫性硬化性胆管炎；Ⅳ型：合併有肠道炎性疾病的慢性瀰漫性硬化性胆管炎。根据硬化性胆管炎病变範围又分为：①瀰漫型，遍及肝内、外胆管；②肝外胆管节段型；③肝内、外胆管硬化伴有肝硬化。胆道造影检查是确定诊断和病变範围最具说服力的方法，包括ERCP、PTC、术中胆道造影和经T 管逆行胆道造影等。其中以ERCP最具优点，不仅可理想显示肝内、外胆管形态变化，还可显示胰管病变等。检查时经ERCP用的导管进一步插至胆囊管以上方能得到肝内胆管的详细资讯，为此常需套用球囊阻断技术加以协助。PTC仅半数成功率，多用于ERCP失败者，或已行胆道空肠吻合术后病例。术中胆道造影、经T 管逆行胆道造影适于施行手术治疗术中或术后协助确诊。胆道显影特徵为：①病变部位胆管呈不规则的多发性狭窄，而胆管黏膜表面光滑；②狭窄病变呈局限性或瀰漫性，也可呈节段性改变；③狭窄胆管近端轻度扩张；④病变累及肝内胆管时，可见肝内胆管分支减少，僵硬变细似枯树枝状或串珠状、半球状扩张，内径2～3mm 。约80%病例肝内、外胆管同时受累，20%仅累及肝外胆管，胆总管(CBD)内径小于4mm，壁显着增厚，胆系无结石和肿瘤徵象。胆囊受累时则胆囊壁厚，功能减退或消失。型超声检查由于内镜逆行胆道造影和经肝胆道造影是侵袭性检查手段，B 型超声技术已成为进行诊断的一种非侵袭性替代方法。典型的B 超声像学为：①胆管管腔明显狭窄，多呈均匀一致，一般为4mm，在节段性或局限性PSC 可见扩张胆管；②胆管壁明显增厚，一般为4～5mm；③肝内胆管回声增强；④累及胆囊可见壁增厚，功能减弱；⑤声像图无结石及肿瘤。磁共振胆道造影(MRC)胆管树显像技术在诊断中有帮助作用。数个肝叶内不与中心胆管相连的外周胆管的轻度扩张是MRI 徵象，但因MRC 空间分辨力受限，降低其在揭示胆管狭窄中的作用。4.99mTc-DISIDA 扫描用99mTc 标记的二异丙基氨甲醯亚胺乙醯乙酸行胆道闪烁造影是一种对可疑患者的非侵袭性检查。静脉注射后，连续γ照像，因为肝实质廓清的延迟，藉以确定主胆管不同分支的阻塞，显示肝内扩张胆管和肝内、外胆管狭窄部位及程度，分辨力低是其缺点。CT可显示患者肝内胆管的扩张和变形。肝脏组织学检查大部分患者肝脏活检中都可以看到组织学的异常。常见的组织学异常包括：外周胆管纤维化和炎症、水肿和纤维化，胆管和小导管(ductule)的局灶性增殖，局灶性胆管阻塞和缺失，铜沉积和胆汁淤积。典型的表现为外周胆管同心圆样纤维化，伴有或不伴有肝门部胆管的增生，但这些改变仅在楔形活检中可见，而细针穿刺时很少能见到。鉴别诊断慢性活动性肝炎早先曾有将诊断为慢性活动性肝炎的报导。主要原因是在这些患者的组织学检查中发现碎片状坏死，这一现象现被认为一个特徵。依靠胆道造影可以解决两者鉴别诊断的困难。此外，慢性活动性肝炎患者多有急性肝炎病程，常有肝炎接触史，或输血、注射污染等，发病年龄较轻，一般在发病2～3 周后黄疸逐渐消退，血清ALT 明显升高而GGT 与ALP 不增高或仅轻度增高等特点，可资鉴别。