过敏性紫癜【过敏性紫癜】过敏性紫癜（anaphylactoid purpura） ， 即Henoch-Schonlein紫癜（Henoch-Schonlein purpura） ， 又称自限性急性出血症 ， 是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的过敏性血管炎 ， 发病原因可能是病原体感染、某些药物作用、过敏等致使体内形成IgA或IgG类循环免疫複合物 ， 沉积于真皮上层毛细血管引起血管炎 。主要表现为紫癜、腹痛、关节痛和肾损害 ， 但血小板不减少 。有认为过敏性紫癜与变应性皮肤血管炎属于同一个谱系疾病 。本病是儿童时期最常见的一种血管炎 ， 多发于学龄期儿童 ， 常见发病年龄为7～14岁 ， 1周岁以内婴儿少见 。
基本介绍别称：Henoch-Schonlein紫癜、自限性急性出血症
英文名称：Schoenlein-Henoch purpura
就诊科室：风湿免疫科
多发群体：7～14岁儿童、青少年
常见发病部位：四肢伸侧 ， 尤其是双下肢和臀部
常见病因：可能与链球菌感染、病毒感染、药物等有关
常见症状：皮肤紫癜 ， 伴腹痛、关节痛、血尿、蛋白尿等
传染性：无
病因发病原因和机制至今未完全阐明 ， 可能与链球菌感染、病毒感染、药物、食物、虫咬等有关 ， 发生机制是由于抗原与抗体结合形成免疫複合物在血管壁沉积 ， 激活补体 ， 导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症 ， 使血管壁通透性增高 ， 从而产生各种临床表现 。临床表现好发于儿童及青少年 ， 开始可有发热、头痛、关节痛、全身不适等 。1.皮肤大多数以皮肤紫癜为首发症状 。皮损表现为针头至黄豆大小瘀点、瘀斑或荨麻疹样皮疹或粉红色斑丘疹 ， 压之不退色 ， 即为紫癜 。紫癜可融合成片 ， 最后变为棕色 。一般1～2周内消退 ， 不留痕迹 。严重者可发生水疱、血疱 ， 坏死甚至溃疡 。皮疹多发生在负重部位 ， 好发于四肢伸侧 ， 尤其是双下肢、踝关节周围和臀部 。皮损对称分布 ， 成批出现 ， 容易复发 。仅有皮肤损害者也称单纯性紫癜 ， 2.消化系统约2/3病例出现消化道症状 。一般出现在皮疹发生1周以内 。常见腹痛 ， 多表现为阵发性脐周痛、绞痛 ， 腹痛也可发生在腹部其他部位 。可有压痛 ， 少见反跳痛 。同时伴有呕吐 。约半数患儿大便潜血阳性 ， 部分可有血便 ， 甚则呕血 。如果腹痛在皮肤症状之前出现 ， 易误诊为外科急腹症 ， 甚至误行手术治疗 。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎 。伴有腹痛、腹泻、便血 ， 甚至胃肠道出血者也称为胃肠型紫癜 。3.泌尿系统多数于紫癜后2～4周出现肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿 ， 或管型尿 。泌尿系统症状可在病程的任何时期发生 ， 也可于皮疹消退后或疾病静止期出现 。病情轻重不等 ， 重症可出现肾功能衰竭和高血压 。半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊癒 。伴血尿、蛋白尿 ， 肾损害者也称为肾型紫癜 。4.关节大多数患儿仅表现为关节及关节周围肿胀、疼痛、触痛或关节炎 ， 可同时伴有活动受限 。膝关节、踝关节等大关节最常受累 ， 腕关节、肘关节及手指也有波及 。关节病变常为一过性 ， 多在数日内消失而不留关节畸形 。伴有关节肿胀、疼痛、甚至关节积液者称为关节型紫癜 。5.其他中枢神经系统症状少见 ， 表现有昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合徵 。检查1.血液学检查血小板计数正常或升高 。出血时间、凝血时间及血块收缩时间等均正常 。部分患儿白细胞总数增高达20.0×109/L ， 伴核左移 。血沉可增快 。2.感染及病原学检查C反应蛋白增高及抗链球菌溶血素可呈阳性 ， 咽培养可见β溶血性链球菌 。3.免疫学检查抗核抗体及类风湿因子常阴性 。约半数患儿急性期血清IgA、IgM升高 。4.潜血试验有消化道症状如腹痛患儿 ， 大便潜血可阳性 。5.尿常规肾脏受累时可出现镜下血尿及肉眼血尿 。有时严重蛋白尿可致低蛋白血症 。6.影像学检查对有消化道症状者可进行腹部B型超音波检查和X线检查 ， 有利于肠套叠的早期诊断 。诊断双下肢紫癜、伴腹痛、关节痛或肾脏损害等具有典型症状者诊断不难 。但当全身症状如关节疼痛、腹痛等出现于皮肤紫癜之前时 ， 容易误诊为风湿性关节炎或急腹症 ， 临床上需与这些疾病及其他类型的紫癜和血管炎鉴别 。鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜根据皮疹的形态、分布及血小板数量加以鉴别 ， 一般不难区别 。2.外科急腹症如在皮疹出现以前表现为急性腹痛 ， 应与急腹症鉴别 。过敏性紫癜的腹痛较为剧烈 ， 但位置不固定 ， 压痛轻 ， 除非出现肠穿孔 ， 一般没有无腹肌紧张和反跳痛 ， 如果出现血便 ， 需与肠套叠、梅克尔憩室进行鉴别 。3.细菌感染脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫癜样皮疹 。这些疾病的紫癜 ， 其中心部位可有坏死 。一般情况危重 ， 血培养阳性可资鉴别 。4.肾脏疾病肾脏症状突出时 ， 应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别 。5.其他还需与系统性红斑狼疮、瀰漫性血管内凝血及溶血、尿毒症相鉴别 。治疗1.病因治疗积极寻找、治疗可能的病因 。绝大多数过敏性紫癜难以找到明显诱因,且容易反覆发作,难以彻底根治,单纯皮肤型紫癜以休息为主,不宜过度药物治疗 。2.一般治疗急性期应卧床休息 。注意出入液量、加强营养、维持电解质平衡 。消化道出血仅表现为大便潜血阳性时 ， 如腹痛不重 ， 可用流食 。消化道出血严重者应禁食 。注意寻找和避免接触过敏原 。对症治疗 ， 发热、关节痛者可使用解热镇痛药如吲哚美辛 ， 芬必得；腹痛者套用解痉挛药物 ， 如山莨菪硷口服或肌注 ， 或阿托品肌注；如有明显感染 ， 给予有效抗生素 。3.抗组胺药适用于单纯型紫癜 ， 可同时使用芦丁、维生素C、钙剂、安络血或止血敏等 。有荨麻疹或血管神经源性水肿时 ， 套用抗组织胺药物和钙剂；近年来又提出用H2受体阻滞剂西米替丁治疗 。4.抗血小板凝集药阿司匹林每日一次口服；潘生丁分次服用 。5.抗凝治疗本病可有纤微蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现 ， 故近年来使用肝素治疗 ， 或使用尿激酶 。6.肾上腺皮质激素适用于严重皮肤损害或关节型、腹型、肾型紫癜 。使用激素的指征： （1）严重消化道病变 ， 如消化道出血时 ， 泼尼松分次口服 ， 或用地塞米松、甲基泼尼松龙 ， 症状缓解后即可停用；（2）肾病综合徵者可用泼尼松 ， 不短于8周；（3）急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗 ， 剂量同狼疮性肾炎 。激素治疗无效者 ， 可加用免疫抑制剂 ， 如环磷醯胺 。7.血浆置换该法能有效清除血循环中的免疫複合物 ， 从而防止血管阻塞和梗死 。适用于血浆中存在大量免疫複合物的严重腹型、肾型患者 。8.其他对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗 。