马凡氏综合征的主要危害


马凡氏综合征的主要危害

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什么是马凡氏综合征
马凡氏综合征又名蜘蛛指(趾)综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史 。
马凡氏综合征的主要危害
马凡氏综合征的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早期发现,早期治疗 。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断 。
马凡氏综合征死亡的主要原因
【马凡氏综合征的主要危害】 马凡氏综合征主要表现为骨骼、眼和心血管系统受累 。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹总主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤 。主动脉扩张到一定程度以后,将造成主动脉大破裂死亡 。发病率约0.04‰~0.1‰ 。
马凡氏综合征如何诊断
马凡氏综合征临床上分为两型:三主征俱全者称完全型;仅二项者称不完全型 。诊断此病的最简单手段是超声心动图,有怀疑者均可行此检查,进一步确诊则需要通过MRI(磁共振显像) 。