![外周围血淋巴细胞浆有空泡](http://img.gansulong.com/220816/23430W527-0.jpg)
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外周围血淋巴细胞浆有空泡基本介绍患病部位:全身
相关症状:鼻樑低 钙化 肝脾肿大 角膜混浊 脾大 外周围血淋巴细胞浆有空泡 眼底樱桃红斑
所属科室:其他科室辅助检查
原因外周围血淋巴细胞浆有空泡的原因:本病为神经鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍 。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内,出现肝、脾肿大,中枢神经系统退行性变 。神经鞘磷脂是由N-醯鞘氨醇与一个分子的磷酸胆硷(phosphocholine)在C1、部位连线而成 。神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质等 。在细胞代谢衰老过程中被巨噬细胞吞噬后 。正常肝脏中此酶的活力最高,肝、肾、脑小肠亦富于此种酶 。此病患者的肝、脾等组织中酶的活力降低至50%以下 。1914年Nieuml;mann报导1例,患者在18月龄时死亡 。1934年发现本现为神经磷沉积性疾病,至1966年才认识到是由于神经磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏所致 。该酶缺少后,全身神经鞘磷脂代谢紊乱,神经磷脂沉积在单核-巨噬细胞系统和神经组织细胞中 。检查外周围血淋巴细胞浆的诊断:诊断依据①肝脾肿大 。②有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑 。③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡 。④骨髓可找到泡沫细胞 。⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润 。⑥有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定,悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实 。鉴别诊断外周围血淋巴细胞浆有空泡的鉴别诊断:1、高雪病婴儿型:以肝大为主,肌张力亢时,痉挛,无眼底樱桃红斑,淋巴细胞浆无空泡,血清酸性磷酸酶升高,骨髓中找到高雪细胞 。2、Wolman病:无眼底樱桃红斑,X线腹部平片可见双肾上腺肿大,外形不变,有瀰漫性点状钙化阴影 。淋巴细胞胞浆有空泡 。3、GM神经节苷酶脂病Ⅰ型:出生即有容貌特徵,前额高、鼻樑低、皮肤粗,50%病例有眼底樱桃红斑和淋巴细胞浆有空泡 。X线可见多发性骨发育不全,特别是椎骨 。4、Hurler病(粘多糖Ⅰ型):肝脾大,智力差,淋巴细胞胞浆有空泡,骨髓有泡沫细胞等似NPD 。心脏缺损,多发性骨发育不全,无肺浸润 。尿粘多糖排出增多,中性粒细胞有特殊颗粒 。6月后外形,骨骼变化明显,视力减退,角膜混浊 。缓解方法外周围血淋巴细胞浆的治疗与预防:无特效疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养 。1、抗氧化剂维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成 。2、脾切除适于非神经型、有脾功能亢进者 。3、胚胎肝移植已有成功的报导 。
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