原发性中枢神经系统血管炎( 二 ) _生活百科

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实验室检查：1.血、尿便常规检查多正常；2.ESR大多正常，少数可增快无其他自身免疫性疾病的证据；3.腰穿CSF检查80%的患者有异常，CSF压力正常无色透明，细胞数可增高或正常，以淋巴细胞增多为主，糖和氯化物含量正常蛋白略增高。其它辅助检查：1.脑电图检查约81%的患者有异常多呈非特异性的瀰漫性慢波；2.脑CT或MRI检查不同患者的表现差异很大。多数显示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。可呈不对称性强化。3.脑血管造影有一定的诊断价值71%以上的患者有典型的血管多灶性损害的表现，血管粗细不均，可呈节段性的狭窄或扩张血管阻塞及血管排空延迟等似“腊肠”样改变，提示脑部血管炎的存在但不能明确是本病的血管炎其他的脑部继发性血管炎也可有类似的表现有些可因受累的血管太小，脑血管造影可正常。4.脑组织活检对脑部病灶的立体定向手术活检对PACNS的诊断有决定性意义活检组织的病理可见软脑膜小血管有节段性坏死或肉芽肿性血管炎。血管壁有明显的炎症表现，常有淋巴细胞单核细胞、组织细胞及浆细胞的浸润为了提高其诊断的準确率建议活检时同时取材皮质和软脑膜。治疗方法1.目前对PACNS尚无特效疗法。2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状控制病情发展。常用药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、环磷醯胺、氮介类等可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。3.可结合套用抗生素阿司匹林等药物。预防措施预后：原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)若不治疗其病死率相当高可达90%以上，若单独套用类固醇激素治疗其病死率较不治疗者降低了约50%，如套用类固醇激素和免疫抑制药联合治疗，则其病死率降低至10%以下。因此早期诊断与早期治疗对PACNS的预后非常重要。预防：原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)尚无较好预防措施，应早期诊断及早期治疗在缓解期，激素维持量要服用数月，可改善预后。