狼疮性肾炎【狼疮性肾炎】狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮（SLE）合併双肾不同病理类型的免疫性损害，同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病 。其发病与免疫複合物形成、免疫细胞和细胞因子等免疫异常有关 。除SLE全身表现外，临床主要表现为血尿、蛋白尿、肾功能不全等 。狼疮性肾炎的病理学分型对于判断病情活动度及预后、制定治疗方案具有重要价值 。应根据病情轻重程度不同个体化制定治疗方案 。
基本介绍英文名称：lupus nephritis，LN
就诊科室：风湿免疫科
多发群体：青壮年
常见病因：与循环免疫複合物在肾脏沉积、自身抗体的直接作用等有关
常见症状：血尿、蛋白尿、肾功能不全等
病因SLE是一种多因素包括遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫反应等参与的特异性自身免疫病 。上述多种因素相互作用，引起机体免疫系统紊乱，其中最重要的特徵是产生抗核抗体等多种自身抗体，后者与抗原形成免疫複合物，并伴有免疫细胞、细胞因子等免疫异常，这是SLE多组织、器官损伤的共同机制 。狼疮性肾炎的发病机制可能与以下因素有关：①循环免疫複合物在肾脏沉积；②原位免疫複合物形成；③局部补体激活；④自身抗体的直接作用；⑤T细胞介导的免疫反应等 。临床表现1.全身表现间断髮热，颧部红斑（蝶形红斑），盘状红斑，光过敏，口腔溃疡，关节炎，浆膜炎，神经系统异常（抽搐或精神病） 。2.肾脏表现单纯性血尿或蛋白尿，血尿、蛋白尿伴水肿、腰酸或高血压，即肾炎样表现；大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿，即肾病综合徵样表现；血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退，呈急进性肾炎表现；肾间质病变；慢性肾衰竭 。检查1.尿常规检查可有不同程度的尿蛋白、镜下血尿、白细胞、红细胞及管型尿 。2.溶血性贫血白细胞计数<4.0×109/L，血小板<100×109/L，血沉较快 。3.免疫学检查血清多种自身抗体阳性，γ-球蛋白显着增高，血循环免疫複合物阳性，低补体血症 。4.重型活动性狼疮性肾炎伴有可逆性的肌酐清除率（Ccr）不同程度下降、血尿素氮和肌酐升高；终末期狼疮性肾炎Ccr明显下降和血肌酐、尿素氮显着升高 。5.影像学检查B超示双肾增大提示急性病变；双肾缩小提示慢性肾功能衰竭 。6.肾活检不仅有助于狼疮性肾炎的确诊，还可了解病理类型、病变活动性、肾脏受损程度和决定治疗方案 。诊断对于SLE诊断明确的患者，如果存在上述肾脏受累表现，即可诊断狼疮性肾炎 。1.病理学分类世界卫生组织狼疮性肾炎病理学分类共6型，从I型至VI型，预后依次由好到差 。I型：正常或微小病变型；II型：系膜增殖性狼疮性肾炎；III型：局灶增殖性狼疮性肾炎；IV型：瀰漫增殖性狼疮性肾炎；V型：膜性狼疮性肾炎；VI型：硬化性狼疮性肾炎 。2.狼疮性肾炎肾脏病理活动性指标（1）肾小球细胞增殖性改变；（2）纤维素性坏死和细胞核溶解；（3）细胞性新月体；（4）白金耳现象和玻璃样血栓；（5）肾小球中性粒细胞浸润；（6）肾间质单核细胞浸润 。3.慢性化指标（1）肾小球硬化；（2）纤维性新月体；（3）肾小管萎缩；（4）肾间质纤维化 。治疗1.治疗原则SLE目前仍是一种原因未明性疾病，治疗的主要目的在于控制LN的活动，保护肾脏功能，延缓肾组织纤维化的进程 。2.轻型SLE及狼疮性肾炎靶器官功能正常或稳定者，酌情用非甾体类抗炎药或抗疟药，可短期使用中、小剂量糖皮质激素（如强的松20～40mg/d），必要时加用免疫抑制剂 。3.重型SLE及狼疮性肾炎重要靶器官出现明显损伤者，肾小球肾炎持续不缓解、急进性肾小球肾炎、肾病综合徵患者，应给予标準激素治疗（泼尼松1mg/kg/d）以及免疫抑制剂治疗，对于急性危及生命的重型狼疮患者应给予激素冲击治疗（甲泼尼龙0.5～1.0g/d） 。当上述方法效果欠佳或病情较重时，可考虑血浆置换疗法 。伴有急性严重肾功能不全、严重高血容量、心力衰竭时应紧急透析，使其渡过危险期 。4.终末期的治疗终末期狼疮性肾炎按慢性肾衰处理 。预防1.重视体质因素 。2.积极治疗病毒感染 。3.注意药物毒性 。4.避免日光曝晒 。