球形细胞增多症 _生活百科

球形细胞增多症【球形细胞增多症】球形细胞增多症（spherocytosis)是一种红细胞膜异常的溶血性贫血，增多的红细胞呈球形、易破碎，造成溶血，故名。患者可表现为慢性中度贫血、黄疸、脾大。本病多数呈常染色体显性遗传。从分子水平看，有遗传异质性，病因可以是膜收缩蛋白轻度至中度缺乏、锚定蛋白缺乏等。
遗传性球形红细胞增多症主要表现为贫血，多次发作性黄疸和脾脏肿大，本综合徵常于幼年时期即可出现，部分患者直至中年因症状加重而被发现，儿童期常因感染而使贫血发作，溶血发作期间，由于骨髓的代偿功能很旺盛，贫血可能很轻微或不存在，易被忽视，溶血发作时可出现黄疸，但轻重不一，几乎所有患者均有脾脏肿大，多为轻度至中度肿大，肝脏可有轻度肿大或不肿大，感染，劳累或情绪激动可引起急性溶血，甚至溶血危象，表现为突然高热，噁心呕吐，肝脾疼痛和贫血加重，感染也可引起突发骨髓再生障碍，使贫血加重，可出现胆石症的症状，偶可见下肢踝部慢性溃疡。