特发性肺间质性纤维化【特发性肺间质性纤维化】普通型间质性肺炎/特发性肺间质性纤维化(UIP/IPF）[710] 临床特点：此型在IIP中最为常见（占65%左右） ， 50岁以上的成年人多发 ， 约2/3患者年龄大于60岁 ， 男性多于女性 。临床表现为乾咳、呼吸困难等 ， 多数患者可闻及吸气性爆裂音 ， 以双肺底部最为明显 ， 三分之一以上的患者可见杵状指 。肺功能异常主要为中至重度限制性通气功能障碍和（或）弥散功能障碍 。实验室检查缺乏特徵性 ， 10%～25%的患者血清抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)阳性 。
基本介绍中文名：特发性肺间质性纤维化
外文名：UIP/IPF
患者年龄：大于60岁
性别：男性多于女性
影像学特点：胸部X线片主要表现是在两肺基底部和周边部的网状阴影 ， 常为双侧、不对称性 ， 伴有肺容积减少 。CT对UIP的诊断具有重要的意义 ， 主要表现为两肺片状、以基底部为主的网状阴影 ， 可有少量毛玻璃状影 。在纤维化严重的区域 ， 常有牵引性支气管和细支气管扩张 ， 和(或)胸膜下的蜂窝样改变 。病变特点：肉眼观察双肺体积缩小 ， 重量增加 ， 质地较硬 ， 髒层胸膜增厚 ， 散在局灶性瘢痕 ， 可见肺气肿甚至肺大泡形成 。切面呈双肺瀰漫性实变区 ， 轻重不一 ， 严重受累处形成多房囊性结构 ， 即蜂窝肺 。低倍镜下病变呈斑片状分布 ， 主要累及胸膜下及肺实质 ， 间质炎症、纤维化和蜂窝肺改变轻重不一 ， 新旧病变交杂分布 ， 病变间可见正常肺组织 。早期病变是肺泡间隔增宽充血 ， 淋巴细胞、浆细胞和组织细胞与散在的中性粒细胞浸润 ， 伴有Ⅱ型肺泡上皮和细支气管上皮增生 ， 部分肺泡内可见巨噬细胞 。纤维化区有数量不等的胶原纤维沉积 ， 炎症细胞相对较少 ， 肺泡间隔毛细血管床减少乃至完全消失 ， 其间可形成假腺样结构 ， 内覆增生的Ⅱ型肺泡上皮 。蜂窝肺改变的区域是由大小不等的囊性纤维气腔所构成 ， 被覆有细支气管上皮细胞 。在纤维化区和蜂窝肺区可见有呼吸性细支气管、肺泡管以及重建的囊壁内有大量增生之平滑肌束 ， 形成所谓“肌硬化” 。除了上述提及的老病灶(胶原沉积的瘢痕灶)外 ， 同时还有增生活跃的肌纤维母细胞和纤维母细胞 ， 基质呈粘液样 ， 位于肺间质 ， 突向被覆呼吸上皮的腔面 ， 此结构称为纤维母细胞灶(fibroblast foci) 。总之 ， 纤维母细胞灶、伴胶原沉积的瘢痕化 ， 不同时相病变的共存和蜂窝肺病变是诊断UIP的重要依据 ， 也是与IIP其他类型相区别的要点病因中医病因中医认为肺间质纤维化大多继发于许多慢性肺系疾病久治不愈以后 ， 其病因可以分为以下两类：1. 肺燥津伤 多由于肺脏自病 ， 气阴重度耗伤所致 ， 如肺痨、肺痈、消渴等 。或温热伤 津、误治损阴 ， 重伤肺胃津液 ， 以致肺燥津枯、肺叶失荣 ， 形成肺痿 。2.肺气虚冷 内伤久咳或冷哮不解、大病久病之后 ， 耗伤阳气 ， 致肺中虚冷而成 。亦有因虚热肺痿 ， 久而不愈 ， 阴损及阳 ， 寒从中生导致者 。西医病因西医病因和分类1.原因不明者 特发性肺间质纤维化、脱屑性间质性肺炎、慢性粒细胞性肺炎、组织细胞增多症X、肺泡蛋白沉着症、结节病等 。2.原因明确者(1)药物诱发：常见有抗肿瘤药物和博莱霉素、氨甲喋呤、环磷醯胺等 ， 抗菌药物如呋喃旦啶、青霉素类、四环素类、对氨水杨酸以及乙胺碘呋酮、苯妥英钠、青霉胺等引起 。(2)吸入有机尘埃：主要因吸入污染有放线菌和霉菌的尘埃引起 。常见的病种如农民肺、蔗尘肺、蘑菇肺、薄荷肺、加湿器肺、空调肺等 ， 尤指慢性外源性过敏性肺泡炎 。(3)吸入有害气体：如吸入硝酸、硫酸、盐酸的烟雾 ， 毒气和溶剂气体等 ， 不论急性大量吸入或慢性小量吸入 ， 均可导致本病 。(4)感染性：细菌、真菌、病毒、支原体、嗜肺性军团桿菌、寄生虫等 。(5)放射性损害：如放射性肺炎 。治疗治疗肺间质纤维化也和治疗其它难度大的疾病一样是一个工程 。治疗目的：争取可逆部份和时间 ， 控制病情发展 ， 改善症状 ， 提高生存质量 。临床最常见的是与自身免疫性疾病相关的肺泡炎和肺间质纤维化 。可以先于自免疫病出现 ， 也可以在自身免疫病发病数年之后出现 。早期常常被作为肺部感染治疗 。值得注意的是 ， 当诊断为肺间质纤维化时 ， 人们怀疑其可逆性 ， 往往放弃治疗努力 。其实早期大部分是肺泡炎和部分纤维化并存 ， 其肺泡炎是完全可以逆转的 。被炎症侵袭的肺泡的修复过程就是吸收和纤维化的过程 ， 其恢复正常肺组织还是纤维化取决于坏死的组织碎片是否能够被完全吸收 。如果不能 ， 就会被纤维组织取代 。所以当肺部出现损害之后应该儘早进行规範的治疗 ， 以免出现更多的不可逆的纤维化组织 ， 造成肺功能的损害 。这一点对医生和患者都同样重要 。去除病因：避免接触和积极处理各种诱发因素 。积极正确治疗原发病 。在此特别提出由红斑狼疮等自身免疫疾病而继发的肺间质纤维化 ， 原发病是否稳定 ， 已稳定是否还可进展 ， 此病的隐匿性起病极易被忽视 ， 在原发病一次次的反覆中 ， 可引发和导致肺间质纤维化的一次次加重 ， 因此 ， 积极正确治疗原发病显得由为重要 。激素治疗：糖皮质激素仍是目前治疗的主要药物 ， 按标準体重1mg/kg.d 剂量60mg/ 日一次服用 ， 以后按情按医嘱递减 ， 逐步达到15-20mg/ 日 ， 一般也得维持一年左右 。药物治疗环磷醯胺、甲氨喋呤、硫唑嘌呤都是可以用来治疗肺纤维化的 ， 但又都是可以造成肺纤维化的药物 ， 选时应慎用 。抗炎治疗：肺泡炎期的治疗很重要 ， 儘快消除肺泡炎 ， 可以减缓纤维化的进程 ， 但由于免疫系统疾病继的肺间质纤维化是不能靠西医抗生素治疗的 ， 中药在治疗中有很大的优势 ， 可以大大减缓肺纤维化的进展 ， 根据我们多年的临床经验 ， 针对个体在适当套用激素的同时选择抗炎力度较强及调节免疫功能紊乱的中药汤剂治疗 。已收到较好的抗炎效果 。（请详见病例介绍）对症治疗：可选用作用肺的中药 ， 袪痰 ， 鬆弛支气管 ， 改善心肺功能等 。氧治疗：这是治疗中的需要 ， 但长期氧治疗也可以加重肺纤维化 。如何处理这种矛盾 ， 需要医生的正确处理 。单肺移植：目前尚难以广泛开展 ， 更不适合继发于红斑狼疮等自身免疫性疾病的肺间质纤维化患者套用 。主要症状①呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重 ， 呼吸浅速 ， 可有鼻翼搧动和辅助肌参予呼吸 ， 但大多没有端坐呼吸 。②咳嗽、咳痰早期无咳嗽 ， 以后可有乾咳或少量粘液痰 。易有继发感染 ， 出现粘液脓性痰或脓痰 ， 偶见血痰 。③全身症状可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等 ， 一般比较少见 。急性型可有发热 。