血液系统疾病( 二 ) _生活百科

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血液系统疾病诊断一、病史二、体格检查三、实验室检查基本诊断方法：血细胞计数、血红蛋白测定、血细胞形态学观察其它实验室检查：凝血试验、溶血试验、各种红细胞酶测定、血清铁蛋白及血清铁测定、血液免疫学检查、染色体分带检查、电镜、PCR及影像诊断。

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血液系统疾病

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血液系统疾病治疗一、去除病因

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血液系统疾病二、保持正常血液成分及其功能补充造血所需营养刺激造血细胞因子切脾过继免疫成分输血及抗感染药物的使用

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血液系统疾病三、去除异常的血液成分和抑制异常功能补充造血所需营养刺激造血细胞因子切脾过继免疫成分输血及抗感染药物的使用四、造血干细胞移植贫血贫血是指一定体积的血液内红细胞数量和血红蛋白含量低于正常範围。贫血是一种综合徵，可出现于许多疾病。形成贫血主要有三类原因：造血功能不良（常由于干细胞缺陷、造血原料不足、骨髓受到外来细胞或物质侵占等原因）、红细胞过度破坏及失血。血红蛋白为输氧的载体，故贫血后可发生全身组织缺氧症状，如头晕、乏力、食欲不振、心悸，活动后易气急等。凡贫血患者必须在查清原因后再对症下药。处方1、贫血的原因很多，应仔细检查病因才能对症下药，不要自己随便吃“补血药” 。2、贫血病人不可偏食，注意经常进食含铁及叶酸丰富的食物，如绿色蔬菜、蛋、肉、鱼、水果等。3、小儿生长发育期和妇女妊娠期、哺乳期造血物质需要量大，应加强营养，如食物补充不够，可在医生指导下口服铁剂和叶酸。4、月经量过多的妇女也要及时补充铁剂，应查明有否妇科疾病，先治好妇科病，堵住出血漏洞，贫血才能恢复。有痔疮出血或钩虫病的病人，应及时治疗，否则长期慢性出血也会导致缺铁性贫血。5、胃、小肠手术后病人，慢性胃炎胃酸减少者会引起造血因子缺乏，应注意检查，如发现有贫血应积极治疗。6、老年人发生贫血一定要去医院查清病因，以防遗漏肿瘤性疾病。血友病血友病(hemophilia)是先天性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏，可分为血友病甲、乙、丙。血友病甲发病率最高、症状最重，其次为血友病乙，血友病丙发病率低且症状轻。血友病甲、乙为伴性染色体隐性遗传，血友病丙为常染色体隐性遗传。先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ，使内源性凝活酶生成减少，导致凝血障碍。血友病中医多属“血症”、“虚劳”範畴。由于邪热内伤正气以致阴虚内热，热盛干扰血分，迫血妄行，溢于脉外，或因脾虚，不能摄血，则阴血不能内守，溢于脉络之间而致出血。离经之血，瘀阻脉络化热，更易出血不止。血友病临床表现自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑，黏膜出血以鼻衄、牙龈出血多见，消化道出血不多见，膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见，颅内出血虽不多见，但可危及生命。关节病变主要表现为肿痛，反覆出现引起慢性增生性关节炎，导致关节畸形，丧失功能。血友病诊断要点1、发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。2、轻微外伤或小手术后，出血不止，迁延数日、数月，甚至威胁生命。3、出血：皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿，鼻衄、牙龈等黏膜出血等。4、关节病变：急性期以肿痛为主。5、实验室检查： ①筛选试验：血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常，凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长，血清凝血酶原时间缩短。②定性实验：凝血活酶生成试验及纠正实验，简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。血友病鉴别诊断应与血管性假性血友病鉴别，血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或减低引起，而Ⅷ：C活性减低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色体显性遗传即男、女都可以得病，父母都可遗传。临床主要表现为黏膜、皮下出血，和少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形，出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者减低，可助诊断和鉴别诊断。变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传，父母亲可无临床表现，无遗传史，出血症状较严重，出血时间，ⅧR：RCOF一至数项正常，但ⅧR：Ag交叉免疫电泳异常，可助鉴别。现代医学对血友病的治疗採用局部止血及不充疗法。应防止手术及外伤，避免注射用药。中医治疗血友病多採用清热凉血，健脾养血，活血化瘀的方法。白细胞减少症白细胞减少症系指外周血中白细胞计数持续低于4000/立方毫米。正常白细胞计数是4000-10000/立方毫米，其中中性粒细胞占60.75% 。白细胞减少症多起病缓慢，慢性经过，少数可无症状。白细胞减少症患者可有头晕、乏力、头痛、四肢无力、食欲不振、低热、失眠等；可有易感染倾向，如易患疖痈、肺炎、尿路感染，甚至发生败血症等。白细胞减少症病因较多，由于各种放射性物质、抗肿瘤药物、抗甲状腺药、磺胺类药、氯(合)霉素等均可造成粒细胞的生成、成熟障碍；粒细胞在血液或组织中破坏过多；粒细胞分布异常等，也有不少患者病因不明。白细胞减少症诊断主要依据是临床可无症状或仅有头晕疲乏、体力减退、易感染倾向，外周血中的白细胞计数持<4000/立方毫米，主要为中性粒细胞减少。红细胞和血小板计数正常，骨髓象常无明显变化。现代医学对白细胞减少症治疗是针对病因治疗原发病，停止接触有害药物及射线，预防感染或积极使用抗菌素控制感染，适当服用升白细胞药物。对慢性粒细胞减少，经长期随访，血象稳定者可不必服药。白细胞减少症中医属“虚劳”、“血虚”“气血虚”範畴。邪之所凑，其气必虚。责其病机，则与心、肝、脾、肾有关，然而尤以脾、肾关係最为密切。脾虚则运化失权，气血生化无源；肾虚则精髓不足，精不足则血衰。故对白细胞减少症，多以脾、肾虚弱立论，通过健脾、补肾而达益气生血的目的。骨髓增生异常综合症骨髓增生异常综合症目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。骨髓增生异常综合症主要表现为外周血全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分骨髓增生异常综合症患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病；部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始终不转化为急性白血病。1976年FAB协作组建议使用MDS一词，经数年套用和总结，于1982年提出关于MDS的分类建议，得到国内外学者广泛採纳，在世界範围内有了较明确的统一概念。病因病理MDS可是原发的，即原因不明。或曾有化学致癌物质、烷化剂治疗或放射线接触史，即继发性。在全部急性白血病病例中，仅少数骨髓增生异常综合症患者临床能观察到明确的MDS过程。约50%MDS患者可见到特殊的染色体异常。MDS患者的进展方式及其是否向急性白血病转化，很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和数量。目前认为骨髓增生异常综合症是发生在较早期造血干细胞，受到损害后出现克隆性变异的结果。对骨髓细胞进行染色体显带分析和G6PD同功酶研究，提示MDS系由一个干细胞演变而来，故为克隆性疾病。骨髓增生异常综合症临床表现多数起病隐袭，以男性中老年多见，约70%病例50岁以上。儿童少见，但近年青少年发病亦有增加。MDS的初发症状缺乏特异性，部分患者可无明显自觉症状。大多数骨髓增生异常综合症患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以贫血起病，可做为就诊的首发症状，持续数月至数年。约20%~60%病例病程中伴出血倾向，程度轻重不一，表现有皮肤瘀点。牙龈出血、鼻衄。重者可有消化道或脑出血。出血与血小板减低有关，一些患者的血小板功能亦有缺陷。约半数患者在病程中有发热，发热与感染相关，热型不定，呼吸道感染最多，其余有败血症、肛周、会阴部感染。在未转化为急性白血病的病例中，感染或出血是主要死亡原因。肝、脾可有中或轻度肿大，1/3病例有淋巴结肿大，为无痛性。个别患者有胸骨压痛。化验检查1、血象：外周血全血细胞减少，其程度依不同分型而异。如难治性贫血（RA）以贫血为主，难治性贫血伴有原始细胞增多（RAEB）或转变中的RAEB（RAEB－T）则常有明显的全血细胞减少。2、骨髓象：大多数骨髓增生异常综合症患者骨髓增生明显或极度活跃，少数增生正常或减低。细胞形态异常反映了MDS的病态造血。红系各阶段幼稚细胞常伴类巨幼样变，核浆成熟失衡，红细胞体积大或呈卵园形，有嗜硷点彩、核碎裂和Howell-Jolly小体。RA－S能检出环形铁粒幼细胞。粒系在RAEB和RAEB－T均可见原始细胞比例高于正常。粒细胞浆内颗粒粗大或减少，核分叶过多或过少，出现Pelger-Hu？；t 畸形。部分胞浆内出现Auer小体。巨核细胞在数和质方面均可有异常，多数巨核细胞增多。检出小巨核细胞是MDS的支持诊断指标之一。血小板体积大，颗粒少。骨髓活检在MDS已广泛套用，不仅提供诊断依据，还有助于预测预后。骨髓病理切片中各系病态造血更加明显，特别是粒系。若发现3~5个以上原粒与早粒聚集成簇，位于小梁间区或小梁旁区，即所谓“幼稚前体细胞异常定位”（abnormal localization of immature precursor，ALIP），是MDS骨髓组织的病理学特徵。凡ALIP阳性者，其向急性白血病转化可能性大，早期死亡率高。反之，则预后较好。3、细胞遗传学研究：MDS是一种多能造血干细胞水平上突变的获得性克隆性疾病。过去，採用标準的染色体技术，31~49%原发性MDS患者中发现有某种染色体缺陷。近年，随着染色体技术的改进，异常克隆的检出率显着提高。特异性染色体改变有－7/del 7q，8，-5/del 5q，和累及第5、7和20号染色体的複合染色体异常。非特异性染色体改变，如环形染色体、双着丝点染色体及染色体断裂等。染色体的检查对预测预后具有一定价值，骨髓中有细胞遗传学异常克隆的患者，其转化为急性白血病的可能性大得多，特别是－7/del 7q和複合缺陷者，约72%转化为急性白血病，中数生存期短，预后差。4、体外骨髓培养的研究：MDS患者体外细胞培养中已发现的异常结果有：混合集落（CFU－GEMM）多不生长；原始胞祖细胞（BCP）部分病例生长，部分不生长；粒细胞－单核细胞集落（CFU－GM）生成率减少；CFU－GM之丛落/集落比例增加；液体与软琼脂培养中成熟障碍；幼稚红系祖细胞的爆式集落形成单位（BFU－E）和成熟红系祖细胞的集落形成单位（CFU－E）生成率降低或不生长。上述变化随着疾病进展，常可在体外骨髓培养中看到，如CFU－GM生成率进行性减少及丛落/集落比例逐渐增加的趋势。体外培养的异常程度与向白血病转化的可能性关係密切。5、其他：约20%血清或尿溶菌酶升高。血清铁蛋白有不同程度增加。约80%患者抗硷血红蛋白（HbF）轻、中度增加。获得性HbH病可能是MDS的重要表现之一，HbH阳性者亦有较强的急性白血病转化倾向。嗜酸性粒细胞增多症嗜酸性粒细胞增多症系指周围血液的嗜酸粒细胞分类计数超过60%或绝对值超过400个/立方毫米。嗜酸性粒细胞增多症的病因很多，有寄生虫病、变态反应性疾病、皮肤病、肺嗜酸粒细胞增多症、血液病、理化因素，某些传染病，恶性肿瘤、家族性嗜酸性粒细胞增多症及嗜酸粒细胞性淋巴肉芽肿等。嗜酸性粒细胞增多症临床症状因引起的病因不同而各不一样。寄生虫病引起的其原因是由于虫体代谢产物的变态反应原作用，如经皮肤钻入的可立即发生皮肤瘙痒及痒诊，移行到肺部时可引起气喘、咳嗽、发热并有哮鸣音与湿罗音，在肠胃道可见上腹部稳痛及有时腹泻，尚可有异食癖、易饥、噁心、呕吐等症状。变态反应性疾病类引起的，主要症状有荨麻疹、水肿、发热、流清涕、喷嚏等。皮肤病引起的，症状主要有皮肤损害。肺嗜酸粒细胞增多症引起的，症状有全身不适、发热，咳嗽等。血液病引起的，症状主要有其他血细胞的数量变化。理化因素引起的嗜酸粒细胞增多症，可伴有药物反应的其他症状。传染病引起的，主要发生在传染病恢复期。恶性肿瘤伴有嗜酸粒细胞增多时，常表示肿瘤坏死及转移，提示预后不艮。家族性嗜酸性粒细胞增多症的主要症状有肝，脾与淋巴结肿大、发热、血清球蛋白增多。嗜酸粒细胞淋巴肉芽肿常侵犯肋骨、脊椎、颅骨和下颌骨、X线与活体组织检查可确诊。现代医学对嗜酸性粒细胞增多症主要是治疗原发病对嗜酸性淋巴肉芽肿有淋巴结肿大可用放疗，也可使用强的松及环磷醯胺。嗜酸性粒细胞增多症在中医属于“咳喘”範畴，肺主气，外合皮毛；风邪犯肺，肺气不宣而咳嗽、火急，引起风疹；湿气通调，水道失司，可影响水液代谢，湿邪停留困住脾气，可出现水肿，腹胀、便溏等症状。治宜疏风宣肺止咳、健脾利湿等。原发性血小板增多症原发性血小板增多症是以巨核细胞系列增生为主的骨髓增殖性疾病。原发性血小板增多症多见于40岁以上的成人。起病缓慢，临床表现不一。原发性血小板增多症轻者仅有头昏、乏力，重者有出血、血栓形成，出血常为自发性，反覆发作，常见于胃肠道及鼻衄；其次血尿及皮肤、黏膜瘀斑，但紫癜罕见；血栓发生率低于出血，常见肢体血管栓塞，引起手足麻木、疼痛，甚至坏疸，脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛，肺、脑、肾也可发生栓塞。原发性血小板增多症病因尚不明。血小板增多可能由于干细胞异常，导致持续性巨核细胞的增殖，因而血小板过度增生，加上过多的血小板从脾和肺脏储存部分释放入血有关。血小板寿命大多正常。原发性血小板增多症主要依据临床自发性出血倾向、血栓形成、脾肿大等特点。血小板持续明显增多，超过80万/立方毫米。血片中血小板聚集成堆，大小不一，有巨形及畸形，偶见巨核细胞碎片及裸核。白细胞增多或正常。骨髓各系增生明显，以巨核细胞增生为主，原始及幼稚巨细胞增多，可见大量血小板形成。现代医学对原发性血小板增多症的治疗，可用马里兰、环磷醯胺等骨髓抑制性药物、放射性核素磷及抗凝药物。原发性血小板增多症似属中医“血证”範畴，与肝、肾两髒关係较大。肾藏精，主骨生髓，养肝；肝藏血。起病缓慢，久病肾精亏虚，肝阴暗耗，则虚大内积而动血；若肝失疏泄，则气滞血瘀，瘀血内着，雍遏络道，成为症积，经脉之中既有痰血踞住，则新血不能安行无恙，终必妄走而出血。故治宜滋肾清肝，疏以理气，活血化瘀。原因不明性巨球蛋白血症是具有淋巴细胞——浆细胞特徵的细胞恶性增生。临床表现为异常细胞对脏器的浸润和大量单克隆IgM(巨球蛋白)的产生。常发生于老年，男性多于女性。初起症状较轻，可持续数年。随着病情发展，出现肝、脾和淋巴结肿大，出血和发热，酷似淋巴瘤和慢性淋巴细胞性白血病。90%患者有血清粘度增高，从而影响了血液循环和毛细血管的灌注，轻者有头痛、头昏、眩晕、雷诺氏现象，重者脑内血管栓塞引起嗜睡、痴呆，甚至昏迷、瘫痪。本病诊断主要依据蛋白电泳中出现单克隆系巨球蛋白和骨髓象中典型的异常淋巴样细胞。现代医学对本病的治疗有烷化剂。青霉胺等，必要时作血浆分离术。中医虽无本病的记载，但据临床表现及病理特点，似与寒冷侵袭、正气内伤有关。固体虚受寒，气血被遏，阳气不能温运四肢，而发雷诺氏现象；血液凝滞脉络，脑失濡养，轻则头痛、眩晕，重则嗜睡、昏迷、瘫痪；气滞血瘀，雍遏络道，成为症积。治宜用温经散寒，益气活血之法。古方症状：採用纯中药治疗原因不明性巨球蛋白血症654例，服用3—10剂后，四肢转温，唇红透红，35—40剂后全身症状随之悉减，手足有力，能独立行走，疗效满意。