为啥孕期会得地中海贫血,孕期地中海贫血怎么办( 三 )


2、长期使用除铁剂:红血球蕴藏丰富的铁质 , 每次输血后 , 血液中的红血球逐渐分解 , 其中的铁质就会在病人体内蓄存 。久而久之 , 不断蓄积的铁质会对体内多个器官造成破坏 。因此 , 重型地中海贫血患者必须长期使除铁药物 , 以防治铁蓄积 , 目前在国内应用的除铁剂有两种 。一种是瑞士诺华制药有限公司生产的-注射用得斯芬 , 使用专用的注射泵进行皮下注射 , 注射时间至少8小时 。以病人的体重计算 , 平均每天20—50mg/公斤体重 。使用时先用5ml的注射用水溶解 , 再抽入注射器中 , 使用专用的注射泵进行皮下注射 , 注射时间至少8小时 , 每月最好使用20天以上 。另一种是加拿大奥贝泰克制药有限公司生产的口服剂奥贝安可 , 平均每天75mg/公斤体重 , 每月最好使用20天以上 。
3、其它药物治疗:①中药益髓生血灵(仅在303医院使用):可以提高血色素 , 改善贫血 , 减少输血量 。②羟基脲:可以提高血色素 , 改善贫血 。③叶酸:为骨髓造血所需物质 。④维生素C:可帮助除铁药把铁质排出体外 , 常规得斯芬治疗一个月后开始使用 。
4、干细胞移植:若移植成功 , 病人的骨髓便回复正常的造血功能 , 贫血得以痊愈 。虽然移植疗法有一定危险性 , 病人在治疗过程中亦可能要忍受相当的痛苦 , 但近年国内已有不少成功的例子 。可是 , 由于捐赠者必须没有患重型或中间型地贫血且与病人组织吻合 , 平均来说 , 只有少于四分之一重型贫血病者能有机会接受移植治疗 。
中间型地中海贫血
此类型包括中间型β地中海贫血和血红蛋白H病患者 , 贫血程度较重型患者轻 , 但较正常人需多补充维生素 。在一般情况下不需要输血 , 但在贫血加重的时 , 仍需输血治疗 。同时 , 部分患者也可能因其它原因吸收了过量的铁质 , 造成体内铁质的蓄积 , 而需要除铁治疗 。此外 , 此类型患者若出现脾肿大或胆结石 , 则需要进行切除手术 。可应用中药益髓生血灵或羟基脲改善贫血
轻型地中海贫血和极轻型地中海贫血
此类型患者身体状况相对健康 , 一般无须接受治疗 , 关键在于做好优生工作 , 不要再有地中海贫血子代出生 。
●地中海贫血的遗传和预防
一般来说 , 如果两名属同一类型的地中海贫血患者结合 , 便有机会生下重型贫血患者 。在广西最常见的便是同属极轻型和轻型α或β地贫父母生下的α或β甲重型地贫患者 。
要想知道自己是否有极轻型或轻型地中海贫血 , 需抽血进行肽链检测和基因分析 , 但目前区内能准确检出的单位不多 。若证实本身和配偶同属β型极轻型或轻型地贫患者 , 你们的儿女将有四分之一的机会完全正常、二分之一的机会成为轻型贫血患者和四分之一的机会成为中型或重型贫血患者 。由于α型地中海贫血的遗传基因病变较为复杂 , 同属α型轻型贫血者的配偶需要作详细的遗传基因分析才能预测下一代成为中型或重型地中海贫血患者的机会 。
若本身及配偶同属α或β型地贫患者 , 则胎儿必须在孕8-12m周接受产前检查 , 以证实胎儿是否重型贫血患者 。
患者有重型α地贫的胎儿 , 出生后便死亡 , 孕中后期孕妇多有妊娠高血压综合征 。